Demencia frontotemporal

Cambios en el carácter y una conducta social desordenada son las características dominantes tanto al comienzo como en el transcurso de la enfermedad. Las funciones instrumentales de percepción, habilidades espaciales, praxis y memoria están intactas o relativamente bien preservadas.

I Características diagnósticas centrales (todas han de estar presentes)

1. Comienzo insidioso y progresión gradual.
2. Declive temprano en la conducta interpersonal social.
3. Deterioro temprano en la regulación de la conducta personal.
4. Embotamiento emocional precoz.
5. Pérdida precoz de la introspección.

II Características que apoyan el diagnóstico

A) Trastornos del comportamiento

1. Deterioro en la buena presencia e higiene personal.
2. Rigidez e inflexibilidad mentales, p.e. incapacidad de aceptar puntos de vista ajenos.
3. Distraimiento e inconstancia.
4. Hiperoralidad y cambios en la dieta.
5. Comportamiento perseverante y estereotipado.
6. Hiperutilización de objetos, aunque no tengan relación con la tarea en curso.

B) Lenguaje

1. Expresión verbal alterada: economía verbal, lenguaje apresurado y falta de espontaneidad.
2. Lenguaje estereotipado.
3. Ecolalia.
4. Perseveración verbal, expresión verbal muy repetitiva.
5. Mutismo.

C) Signos físicos

1. Reflejos primitivos.
2. Incontinencia.
3. Acinesia, rigidez y temblor.
4. Presión arterial baja y lábil.

D) Exámenes

1. Neuropsicología: deterioro significativo en los tests del lóbulo frontal en ausencia de amnesia severa, afasia o trastorno perceptivo-espacial.
2. Electroencefalografía: EEG convencional normal pese a la demencia clínicamente evidente.
3. Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad predominantemente frontal y/o temporal anterior.

III Características que apoyan el diagnóstico (comunes a todos los síndromes clínicos de degeneración lobar frontotemporal)

1. Comienzo antes de los 65 años, historia familiar de trastorno similar en parientes en primer grado.
2. Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en una pequeña proporción de pacientes puede estar asociada enfermedad de la neurona motora).

IV Características diagnósticas de exclusión (tienen que estar ausentes)

Clínicas

1. Comienzo brusco con episodios ictales.
2. Traumatismo craneal relacionado con el comienzo.
3. Amnesia severa precoz.
4. Desorientación espacial.
5. Habla festinante con pérdida del hilo del pensamiento.
6. Mioclonias.
7. Ataxia cerebelosa.
8. Coreoatetosis.

Exámenes

1. De imagen: déficit estructural o funcional predominantemente poscentral; lesiones multifocales en TAC o RNM.
2. Tests de laboratorio que indiquen la implicación cerebral en trastornos metabólicos o inflamatorios como sífilis, Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida (SIDA) y encefalitis por herpes simple.

V Características de exclusión relativa

1. Historia típica de alcoholismo crónico.
2. Hipertensión sostenida.
3. Historia de enfermedad vascular (p.ej. angina o claudicación).